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교모세포종 유형 교모세포종(Glioblastoma, GBM)은 뇌에서 발생하는 가장 공격적인 악성 뇌종양입니다.
성인 뇌종양 중에서도 치명률이 가장 높은 유형으로, 진단 즉시 생존기간, 치료 전략, 예후 등에 대한 정보가 절실해지는 질병입니다.
하지만 교모세포종은 단일한 종양이 아닙니다. 최근 분자생물학적 진단기술의 발전으로 인해 같은 교모세포종이라도 유전적 특성, 분자 변이, 세포 분화 정도에 따라 여러 하위 유형으로 분류되며, 그에 따라 치료 반응과 생존율도 달라지는 시대가 도래했습니다.
기본개념
교모세포종은 신경교세포(glial cell)에서 유래한 고등급 뇌종양 중 하나로, WHO 4등급 고도 악성 뇌종양(Grade IV Astrocytoma)에 해당합니다.
| 의학명 | Glioblastoma (GBM) |
| 등급 | WHO Grade IV (가장 높은 등급) |
| 주 발생 연령 | 45세 이상 성인 |
| 위치 | 대뇌반구(전두엽, 측두엽 등) 중심 |
| 특징 | 침윤성 성장, 경계 불명확, 빠른 재발 |
| 평균 생존기간 | 약 12~15개월 (표준 치료 시) |
교모세포종은 뇌종양 중에서도 가장 치명적이고 재발률이 높은 유형으로 진단 직후부터 적극적인 치료와 예후 평가가 필요합니다.
교모세포종 유형 분류 기준
교모세포종 유형 과거에는 병리학적 모양(현미경 소견)으로만 뇌종양을 분류했지만,
2021년 WHO CNS 종양 분류 5판부터는 분자 유전학적 특성을 반영하여 교모세포종도 새롭게 정의되었습니다.
| 성인형 교모세포종 | IDH 돌연변이 없음 (IDH-wildtype) |
| IDH 변이 고등급 신경교종 | 과거 교모세포종이 아닌, ‘Grade IV Astrocytoma, IDH-mutant’로 분류 |
| 소아형 고등급 신경교종 | H3 변이 등 포함, 별도 질병군 |
IDH 변이 여부에 따라 ‘진짜 교모세포종’인지, 유사한 고등급 종양인지 구분되며, 이는 예후, 치료 반응, 생존율에 결정적인 영향을 미칩니다.
교모세포종 유형 IDH 유전자
교모세포종 유형 IDH 유전자(특히 IDH1)는 세포 대사 조절에 관여하며, 돌연변이 여부에 따라 종양의 성질이 크게 달라집니다.
| 발생 연령 | 20~40대 | 50~70대 |
| 종양 성장 속도 | 상대적으로 느림 | 매우 빠름 |
| 치료 반응 | 방사선·항암 반응 비교적 좋음 | 저항성 많음 |
| 평균 생존기간 | 3~5년 이상 | 약 12~15개월 |
| WHO 분류 | Astrocytoma, IDH-mutant (Grade IV 포함) | Glioblastoma, IDH-wildtype |
IDH 변이가 있을 경우 ‘교모세포종’이 아닌 ‘Grade IV 성상세포종’으로 분류되며, 생존기간과 치료 방침이 완전히 달라집니다.
교모세포종 유형 MGMT 메틸화
교모세포종 유형 Temozolomide(테모졸로마이드)는 교모세포종 치료의 핵심 항암제입니다.
그런데 이 약물의 효과는 MGMT 유전자의 메틸화 여부에 따라 달라질 수 있습니다.
| 메틸화 있음 | DNA 복구 유전자 기능 억제 | 항암제 효과 ↑ | 평균 생존 20개월 이상 |
| 메틸화 없음 | DNA 복구 유전자 활발 | 항암제 효과 ↓ | 평균 생존 12~15개월 |
MGMT 메틸화 검사는 표준 항암치료 계획 수립 시 반드시 포함되어야 하는 유전자 검사입니다.
기타 의미
교모세포종은 복잡한 유전자 변이를 가지며,
각각의 돌연변이가 종양의 성격, 증상, 치료 반응에 영향을 줍니다.
| TERT | 텔로머레이즈 활성 조절 | 변이 시 세포 불멸화, 예후 불량 |
| EGFR | 세포 성장 촉진 | 증식 가속, 치료 저항 증가 |
| PTEN | 종양 억제 | 변이 시 세포 사멸 억제, 예후 나쁨 |
| TP53 | DNA 손상 회복 | 손상 시 유전적 불안정성 증가 |
| H3F3A (H3K27M) | 히스톤 조절 | 소아형 종양에서 치명적 영향 |
정확한 유전자 분석이 치료 전략 수립에 핵심적이며 최근에는 다중 유전자 패널 검사(NGS)가 표준 진단으로 도입되고 있습니다.
조직학적 하위 특성
교모세포종은 분자유형 외에도 병리학적으로 세부 유형이 존재하며 진단적·예후적 정보로 함께 고려됩니다.
| 고세포성 교모세포종 | 세포 밀도 매우 높음 | 빠른 성장, 출혈 동반 가능 |
| 거대세포 교모세포종 | 큰 세포들이 특징 | 상대적으로 드문 유형 |
| 거대세포변성형 (Giant cell) | 이상 세포형 커짐 | 일부 예후 좋음 보고 |
| 비정형형(Anaplastic) | 불규칙한 성장, 경계 불분명 | 전이·재발 빠름 |
| 신경교모세포종 (Glioblastoma with neuronal features) | 신경성 분화 동반 | 희귀, 연구 부족 |
대부분의 경우 ‘혼합형’ 양상이 많으며 병리학적 소견과 유전자 분석을 함께 해석하는 것이 중요합니다.
생존기간 비교
| IDH-wildtype (진성 교모세포종) | 12~15개월 | 표준치료 저항성 높음 |
| IDH-mutant, Grade IV | 36~60개월 | 항암반응 좋고 재발 늦음 |
| MGMT 메틸화 있음 | 18~22개월 | 테모졸로마이드 효과 ↑ |
| MGMT 메틸화 없음 | 10~14개월 | 항암제 효과 낮음 |
| EGFR 변이형 | 12개월 이하 | 치료 저항성 높음 |
| TERT+EGFR+PTEN 3중 변이 | 9개월 이하 | 고위험군 |
교모세포종은 ‘몇 개월 산다’는 절망적인 숫자보다는 ‘내 유형에 맞는 전략으로 얼마나 더 연장할 수 있느냐’에 집중해야 합니다.
교모세포종 유형 무서운 질병입니다. 하지만 더 이상 하나의 암이 아닌, 수십 개의 ‘분자 유형’으로 나뉘는 복합 질환이기도 합니다.
유형을 정확히 아는 것은 생존기간을 예측하고 치료 방향을 결정하며 희망이 가능한지를 판단하는 가장 중요한 출발점입니다.
지금 내 종양이 어떤 유전자를 가지고 있는지, IDH는 어떤 상태인지, MGMT는 메틸화돼 있는지 확인하는 것이 곧 생존을 위한 가장 합리적인 준비입니다.
